Una nuova terapia per combattere la sindrome Fanconi Bickel. La speranza arriva dallo studio appena pubblicato sulla prestigiosa rivista Science Translational Medicine, realizzato dal gruppo di ricerca del Laboratorio di Nefrologia Traslazionale di Biogem e Università Vanvitelli, guidato da Francesco Trepiccione, e riguarda una malattia ultra-rara, nota anche come Glicogenosi 11.

La nuova terapia, basata sulla somministrazione di un farmaco già in uso per il diabete mellito, è il frutto di un lavoro di sperimentazione realizzato nei laboratori di Biogem e offre nuove prospettive per i pazienti che sono esposti, nelle prime fasi della vita, a una disfunzione renale e ad un alto rischio di ipoglicemia severa e poi a problemi di accrescimento osseo e complicanze elettrolitiche, quali acidosi metabolica e ipopotassiemia.

‘’Un modello di questa malattia – spiega il professore Trepiccione - è stato generato nei topolini dello stabulario di Biogem e si è notato che in alcune cellule del rene, chiamate del tubulo prossimale, il glucosio, normalmente riassorbito, viene intrappolato e convertito in glicogeno, che, accumulandosi, mima l’effetto di una grossa spugna all’interno della cellula, rigonfiandola e alterandone severamente molte funzioni’’.

‘’Dopo aver capito, anche grazie a sofisticate apparecchiature in dotazione a Biogem (come la microscopia multifotoni), perché il rene si ammala – rivela Trepiccione - abbiamo avuto l’intuizione di preservare queste cellule, somministrando un farmaco, già in uso per il diabete mellito, che riduce la loro capacità di riassorbire ulteriore glucosio e quindi di intossicarsi (gluco-tossicità). I risultati ottenuti sono stati così promettenti che abbiamo traslato la nostra ricerca, applicandola ad un paziente affetto dalla sindrome di Fanconi-Bickel e seguito nell’ambulatorio di tubulopatie rare del Policlinico Vanvitelli’’.

‘’Dopo tre mesi di trattamento – conclude il ricercatore della Vanvitelli - abbiamo osservato il miglioramento di alcuni indici e soprattutto l’assenza di eventi avversi che ne sconsigliassero l’utilizzo. Migliorava in particolar modo la fosforemia, fino a livelli difficilmente raggiunti con la terapia elettrolitica suppletiva del paziente. Ancora una volta le attività di ricerca frutto della collaborazione Biogem-Vanvitelli si pongono al fianco di pazienti certamente ‘rari’, ma da oggi, probabilmente, un po' meno soli’’.

Comunicato Biogem-Università Vanvitelli

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L’incontro è in programma lunedì 4 dicembre alle ore 16:00, nell’Aula Magna ‘Emanuele’ di Biogem e sarà introdotto dal presidente dell’Istituto irpino, Ortensio Zecchino. Il coordinamento dei lavori toccherà all’ambasciatore Cosimo Risi, sempre più protagonista alle ‘Due Culture’ di Biogem, che intervisterà il suo collega Giovanni Brauzzi, già ambasciatore d’Italia in Giordania e il professore Francesco Buonomenna, docente di diritto internazionale all’Università di Salerno.
Al centro della tavola rotonda, il ritorno della guerra in Terra Santa, epilogo tragico di 75 anni di conflitti fra Arabi e Israeliani, dalla creazione dello Stato d’Israele al 2023. Un evento che, secondo molti esperti, potrebbe evolvere in conflitto regionale e oltre.
‘’Gli Accordi di Oslo dei primi Novanta – fa notare l’ambasciatore Risi - avrebbero dovuto portare alla pacificazione fra le parti, con la formula due Popoli-due Stati, che, a distanza di trenta anni continua, invece, ad essere lettera morta’’. ‘’La guerra fra Hamas e Israele, fra un’organizzazione terroristica ed uno Stato – continua Risi - ha già provocato migliaia di vittime e decine di migliaia di sfollati. Gaza, l’area del pianeta a più alta densità demografica e fra quelle a più basso reddito, si sta spopolando e a poco servono gli appelli alle pause umanitarie, mentre Hamas continua a tessere la sua rete mediatica, contando sul racconto fuorviante dei fatti’’.

‘’A Biogem – sottolinea infine lo stesso Risi - cerchiamo di capire cosa accade e cosa potrebbe accadere, discernendo i fatti dalle false rappresentazioni, interpellando un diplomatico che ha operato sul campo e un accademico che studia i profili del diritto internazionale’’.
Nel dettaglio, l’ambasciatore Giovanni Brauzzi risponderà sulla geo-politica del Medio Oriente, mentre il professore Francesco Buonomenna parlerà di diritto bellico e diritto internazionale umanitario.
I due esperti, incalzati dall’ambasciatore Risi, parteciperanno, successivamente, a un dibattito con il pubblico in sala.

‘’Incontri come questo – sostiene il presidente di Biogem, Ortensio Zecchino – confermano la vocazione del nostro Istituto all’approfondimento delle questioni di scottante attualità, in un mondo sempre più complesso’’. ‘’Un mondo – sottolinea infine Zecchino – che Biogem prova a studiare e a comprendere, ben oltre gli orizzonti, pur vasti, delle scienze biomediche’’.

Ettore Zecchino

L’evento, organizzato e coordinato dal direttore scientifico dell’Istituto irpino, nonché ordinario di Nefrologia presso l’Università della Campania ‘Luigi Vanvitelli’, Giovambattista Capasso, è in programma a Napoli il 23 e 24 novembre, presso il Centro Congressi di Via Partenope. Il meeting coinvolgerà una cinquantina di studiosi, provenienti da diversi Paesi e appartenenti a molte discipline, nel rispetto dell’internazionalità e interdisciplinarità che caratterizza i convegni dedicati ad argomenti di punta nel campo medico. L’evento, co-organizzato con Fondazione Internazionale Menarini, ha ricevuto il patrocinio morale della Società Europea di Nefrologia, delle Società Italiane di Nefrologia e Neurologia, e del gruppo di ricerca europeo CONNECT. Quest’ultimo, grazie ad un finanziamento europeo da parte di HORIZON  2020, ha l’obiettivo di creare un network internazionale che si interessi del declino cognitivo nei pazienti nefropatici. Numerosi studi dimostrano, infatti, che i pazienti affetti da malattie renali hanno una maggiore compromissione delle capacità cognitive rispetto al resto della popolazione. 

‘’La patogenesi della disfunzione cervello-rene – anticipa il professore Capasso – è rimasta per lungo tempo sfuggente’’ e solo in questi ultimi tempi ‘’stiamo cominciando a diradare la nebbia cerebrale grazie all’ausilio di nuove tecnologie di immagini che hanno “aperto” la scatola cranica e che ci permettono di “vedere” non solo l’anatomia del tessuto cerebrale, ma anche la “funzione” di specifici neuroni. Sono stati inoltre approntati nuovi test neuropsicologici per valutare i vari sottodomini della capacità cognitiva”. ‘’I dati provenienti da modelli animali e cellulari – precisa Capasso – hanno rivelato diversi meccanismi molecolari coinvolti, aprendo la strada per potenziali interventi futuri.  Abbiamo, ad esempio, scoperto che l’emodialisi, attualmente la forma di terapia più utilizzata per l’insufficienza renale avanzata, purtroppo non migliora la disfunzione cognitiva di questi pazienti. ‘’Lo studio dell’interazione cervello-rene – scommette infine lo stesso Capasso – potrebbe rivelarsi importante anche per la comprensione dei meccanismi alla base di molte altre malattie neurologiche’’.

Nel corso del convegno i numerosi giovani ricercatori presenti potranno interagire con un prestigioso e poliedrico consesso, costituito da neurologi, nefrologi, neuroscienziati, epidemiologi, fisiologi renali, geriatri, esperti in medicina rigenerativa, medicina di precisione, imaging e diagnostica. Un approccio non nuovo per Biogem e per il suo Laboratorio di Nefrologia Traslazionale, in questa sede rappresentato dal suo Responsabile, Francesco Trepiccione, anche docente all’Università della Campania ‘Luigi Vanvitelli’.

A completare la presenza di Biogem e ad ampliare ulteriormente la natura interdisciplinare dell’evento, si segnalano, infine, i saluti istituzionali del presidente Ortensio Zecchino e una sessione dedicata alle implicazioni normative e filosofiche della disfunzione rene-cervello. A quest’ultima parteciperà, tra gli altri, il dottore Michele Farisco, Responsabile dell’area di ricerca Scienza e Società di Biogem, già in prima linea nei vari incontri del Progetto internazionale CONNECT e autore di diversi studi sul tema, pubblicati da altrettante riviste internazionali.

Ettore Zecchino

Sarà il flauto lo strumento protagonista della serata organizzata dall’Istituto irpino, domenica 19 novembre, alle ore 18:00, nell’ambito della stagione 2023-2024 di Biogem Musica. La rassegna, ideata e diretta da Nazzareno Carusi, nel solco e nel ricordo di Paolo Isotta, dopo lo straordinario concerto inaugurale tenuto dalla pianista Beatrice Rana, si apre alle melodie di uno strumento dal cuore antico, ma dalle sonorità moderne, come il flauto, di cui il modenese Andrea Oliva è considerato uno dei più grandi interpreti in ambito europeo. Il flautista emiliano sarà accompagnato dalla pianista Akanè Makita, sua collega all’Accademia di Santa Cecilia e vincitrice di una decina di premi in altrettanti concorsi internazionali. I due musicisti suoneranno opere di Camille Saint Saens (Romance op 37), di Sergej Prokofiev (Sonata op 94), di Claude Paul Taffanel (Fantasia sulla ‘Francesca da Rimini’) e di Gaetano Donizetti (Sonata). Definito da Sir James Galway ‘’uno dei migliori flautisti della sua generazione’’, Andrea Oliva, insieme ad Akanè Makita, sarà presentato al pubblico dal direttore artistico di Biogem Musica, Nazzareno Carusi, che introdurrà all’ascolto dei brani scelti e a una maggiore conoscenza dei loro autori.

Ettore Zecchino